Дыхательная недостаточность — одна из ключевых жизнеугрожающих проблем при спинальной мышечной атрофии (СМА). Независимо от типа заболевания нарастающая слабость дыхательных мышц рано или поздно приводит к таким проблемам, как снижение эффективности кашля, застой мокроты, высокий риск инфицирования нижних дыхательных путей, хроническая гипоксия, приступы удушья, килеобразная деформация грудной клетки и т.д.
В определенный момент из-за легочных осложнений возникает необходимость в респираторной поддержке. Сейчас мы расскажем, какие аксессуары могут понадобиться в уходе за ребенком с СМА, который находится на ИВЛ неинвазивным либо инвазивным способом.

Аксессуары для дыхательной терапии могут существенно облегчить жизнь родителей ребенка с СМА
Оборудование для диагностики и контроля нарушений дыхания
Оценить дыхательную функцию пациента с СМА и определить необходимость в респираторной терапии поможет следующий список оборудования:
- Спирометр — для измерения общей и жизненной емкости легких (ЖЕЛ), объема форсированного выдоха. Снижение ЖЕЛ ниже 55% говорит о дыхательной недостаточности, а разница между показателями при замерах стоя и лежа от 25% и более свидетельствует о слабости диафрагмы. Пиковая скорость выдоха менее 160 л/мин означает, что ребенок не сможет справиться с откашливанием мокроты и ему необходим инсуффлятор-аспиратор (откашливатель).
- Кардиореспираторный монитор для оценки дыхательной функции во время сна. Именно во сне на фоне полного расслабления мускулатуры проблемы с дыханием обостряются.
- Анализатор КЩС для газового анализа крови и определения ее кислотно-щелочного состава или капнометр для выявления уровня углекислого газа. Капнометра достаточно для минимального обследования.
Однако после диагностики и назначения респираторной терапии ежедневной потребности в этих приборах не будет. Как правило, их используют в медицинских центрах, амбулаториях, клиниках. Для домашнего ухода за пациентом с СМА нужен другой список оборудования и аксессуаров.

Признаки дыхательной недостаточности при СМА
Аксессуары для облегчения домашнего ухода за пациентом на ИВЛ
1. Фильтры к аппарату ИВЛ.Выделяют механические фильтры грубой и тонкой очистки для удаления частиц пыли, вирусно-бактериальные фильтры для защиты от вирусов и бактерий, а также тепловлагообменные — для поддержания баланса влажности в дыхательном контуре. Последние используются в основном при длительной ИВЛ.
2. Увлажнители воздушной смеси.Специализированные увлажнители подключаются к аппаратам ИВЛ или НИВЛ (неинвазивной искусственной вентиляции легких), чтобы подогревать и увлажнять подаваемую воздушную смесь. Это делает респираторную терапию более комфортной для пациента, уменьшает риск раздражения дыхательных путей, пересыхания слизистых оболочек, а также снижает количество конденсата в контуре.
3. Маски для неинвазивной ИВЛ и накладки.Существует четыре основных типа масок для CPAP-терапии и ИВЛ: носовые, канюльные, ротоносовые, полнолицевые. От этого аксессуара также во многом зависит комфорт пациента с СМА. Носовые маски очень компактны, сохраняют ощущение привычного дыхания через нос. Но они снижают эффективность респираторной терапии, если ребенок спит с приоткрытым ртом. То же самое касается и канюльных масок.
Ротоносовые модели более функциональны, поскольку дают возможность дышать и через нос, и через рот. Но при длительной ИВЛ их следует периодически менять на полнолицевые, чтобы избежать образования пролежней. Также именно полнолицевые модели лучше всего подходят для интенсивных режимов вентиляции.
Если черты лица изменились и маска перестала плотно прилегать, можно использовать специальные накладки — силиконовые подушечки. Также полезным аксессуаром может оказаться лобный упор — он способствует более равномерному распределению нагрузки на кожу.

Таблица для правильного выбора маски по размеру
4. Откашливатель (инсуффлятор-аспиратор).При ослаблении кашлевого толчка для удаления мокроты необходимо использовать механический откашливатель. Иначе застойные явления могут привести к постоянным бронхитам и даже пневмонии, что очень опасно для пациентов с СМА. Откашливание рекомендуется проводить минимум 3 раза в день, а кроме того, всякий раз, когда в дыхании ребенка заметны хрипы. В качестве вспомогательного аксессуара для отведения мокроты можно использовать массажер-перкуссор.
5. Аспиратор и санационные катетеры.Если ребенка с СМА пришлось перевести на инвазивную ИВЛ, для ухода за трахеостомой понадобится аспиратор (отсасыватель). Этот же аксессуар будет полезен и для санации полости рта, чтобы удалить жидкость после чистки зубов. Также он используется, если с помощью откашливателя не удалось полностью вывести скопившуюся слизь и мокроту из горла и носоглотки.
6. Ингалятор и спейсер.При простудных заболеваниях ребенку с СМА полезны ингаляции (разумеется, по назначению лечащего врача). Если респираторная поддержка требуется большую часть суток, как бывает при СМА I типа, нужно подобрать ингалятор, совместимый с контуром аппарата ИВЛ.
Для доставки лекарственных препаратов непосредственно в бронхи также необходим такой аксессуар, как спейсер. Это емкость, в которую вводится лекарственный препарат в виде аэрозоля. Спейсер подключается к ингалятору и позволяет вдохнуть весь объем препарата максимум за 20-30 секунд.

Спейсер для подачи лекарств непосредственно в бронхи
7. Пульсоксиметр.
Компактный пульсоксиметр — прибор для измерения уровня кислорода в крови. Он необходим в уходе за пациентами на ИВЛ с любым заболеванием, ввиду того, что помогает не пропустить момент, когда настройки аппарата перестают быть эффективными. Для детей с СМА этот аксессуар особенно важен из-за прогрессирующего характера заболевания.
При падении сатурации до 94-95% есть повод заподозрить скопление мокроты и стоит применить откашливатель. Если сатурация снижается до 92% у ребенка, который не находится постоянно на ИВЛ, после откашливания нужно подключить его к аппарату через маску. При дальнейшем падении до 90% и ниже, когда неинвазивная ИВЛ не помогает, необходима экстренная медицинская помощь.
8. Мешок Амбу.Ручной дыхательный мешок обычно используют для экстренной помощи и временной вентиляции легких. Но в уходе за пациентами с СМА он выступает аксессуаром для дыхательной гимнастики. Упражнения с мешком Амбу выполняются с целью укрепления дыхательных мышц и более легкого отведения мокроты.
Детям с СМА рекомендуется дыхательная гимнастика с мешком взрослого размера. Но важно избежать распространенной ошибки — не использовать идущую в комплекте маску. Как правило, она слишком большого размера и ее нужно заменить на детскую.

Мешок Амбу для дыхательной гимнастики
9. Устройства для вертикализации ребенка с СМАТяжелым пациентам с СМА, которые проводят большую часть времени в постели, важна ежедневная вертикализация, чтобы предупредить застойные явления в бронхолегочной системе. Для этого используются вертикализаторы, кровати с поднимающимся изголовьем и различные аксессуары, фиксирующие положение больного в инвалидном кресле. Также в уходе за лежачим ребенком на ИВЛ будут полезны подушки для переворачивания, противопролежневые матрасы, упоры для ног.
10. Стойка для оборудования и адаптеры в автоПередвижная стойка поможет разместить все оборудование для ИВЛ в домашних условиях и свободно перемещать его по квартире. Также стоит позаботиться о непрерывности ИВЛ во время гигиенического ухода. Если стойка не помещается в ванную комнату, нужно предусмотреть место для аппарата (полку, тумбу), где он будет в непосредственной близости от ребенка, но защищен от попадания воды.
Еще один важный момент — аксессуары для поездок на авто, чтобы не прерывать ИВЛ в пути. Это конвертер для работы аппарата от автоприкуривателя и блок питания. Они позволяют передвигаться по городу и даже путешествовать с ребенком, нуждающимся в постоянной респираторной поддержке.

Современное оборудование и аксессуары позволяют гулять с ребенком на ИВЛ
Этот список, конечно, не включает все необходимое для обслуживания потребностей ребенка с СМА. Но он содержит необходимый минимум, чтобы организовать уход и создать условия для ИВЛ на дому. Также практические советы по организации быта и облегчению жизни с детьми, страдающими СМА, можно получить в тематических сообществах и специализированных фондах. Например, это фонды «Семьи СМА», «Помощь семьям СМА», «Добро.РФ», «Круг добра», сообщество «Смайлики» Вконтакте и др. О помощи в получении оборудования для ИВЛ можно узнать на портале «Про паллиатив».
