Несмотря на то, что заболевание активно изучается, на сегодня неизвестны какие-либо эффективные способы остановить патологические процессы. Но есть методы, позволяющие увеличить среднюю продолжительность жизни пациента. Среди них важное место занимает респираторная терапия, поскольку причиной гибели больных с БАС чаще всего является острая дыхательная недостаточность.
В этой статье мы рассмотрим основные методы поддержки дыхания — искусственную вентиляцию легких инвазивным путем через трахеостому (ИВЛ) и неинвазивную вентиляцию через маску (НИВЛ). Оба способа используются при БАС, но у каждого есть свои показания и ограничения.
НИВЛ и ИВЛ продлевают жизнь человеку с БАС на несколько месяцев
Патофизиология дыхательных дисфункций при БАС
Дыхательная недостаточность развивается у всех пациентов с боковым амиотрофическим склерозом, но сроки ее манифестации и скорость нарастания могут быть разными. В основном дыхание страдает из-за прогрессирующей слабости инспираторной мускулатуры (мышц, ответственных за вдох). При полной сохранности легких человек не может полноценно вдохнуть из-за плохой работы диафрагмы, межреберных мышц и вспомогательной мускулатуры, что ведет к снижению дыхательного объема и развитию гипоксии.
Экспираторные (отвечающие за выдох) и бульбарные мышцы также постепенно слабеют при БАС, что влечет за собой ослабление кашлевого толчка, слюнотечение, нарушение дикции, проблемы с глотанием. Из-за скопления мокроты и попадания ее в нижние дыхательные пути у больных БАС повышен риск развития пневмонии.
В зависимости от положения тела вклад той или иной мышцы в процесс дыхания меняется. Например, при слабости диафрагмы и бульбарной мускулатуры человеку труднее всего дышать, лежа на спине. Поэтому первые признаки респираторных дисфункций обычно появляются ночью во сне в виде чувства удушья, апноэ.
Механизм развития дыхательной недостаточности
Методы поддержки дыхания при БАС: НИВЛ и ИВЛ
Нарастающая дыхательная недостаточность рано или поздно ставит перед пациентами нелегкий выбор: бороться с симптомами одышки с помощью медикаментов или согласиться на искусственную вентиляцию легких. Однако медикаменты лишь снижают дискомфорт, но не устраняют гипоксию, в то время как механическая вентиляция легких позволяет поднять уровень кислорода в крови.
Когда используется НИВЛ
В широком смысле под аббревиатурой ИВЛ может подразумеваться как инвазивная вентиляция через трахеостому, так и неинвазивная — через маску. Но если целью стоит сравнение двух методов, лучше обозначить неинвазивный вариант его собственным названием НИВЛ. Этот метод предполагает использование компактных аппаратов BiPAP и CPAP, состоящих из компрессора и дыхательного контура с маской.
Разница между аппаратами BiPAP и CPAP заключается в алгоритмах работы. Техника CPAP поддерживает постоянное давление воздуха на вдохе и на выдохе, а аппараты BiPAP имеют двухуровневые режимы работы с разным давлением для вдоха и выдоха. Поэтому для лечебных целей, включая респираторную поддержку при БАС, используются преимущественно аппараты BiPAP.
Пациентам с БАС нужно задуматься о НИВЛ, если:
- появились утренние головные боли, разбитость;
- ночной сон не приносит отдыха, даже если длится от 8 часов;
- есть постоянная дневная сонливость;
- бывают пробуждения по ночам от ощущения удушья;
- в положении лежа на спине трудно глубоко дышать;
- одышка появляется даже при слабой физической нагрузке.
Лабораторные показатели дыхательной недостаточности:
- по ночам сатурация падает ниже 88%;
- РаО2 менее 60 мм рт.ст.;
- РаСО2 выше 55 мм рт.ст.;
- форсированная жизненная емкость легких снизилась вполовину и более.
При боковом амиотрофическом склерозе неинвазивная вентиляция рассматривается в первую очередь, и только если она будет неэффективна, встает вопрос о подключении к аппарату через трахеостому. Специалисты рекомендуют начинать адаптацию к НИВЛ задолго до возникновения острых приступов удушья. Раннее начало дает больше времени для привыкания к аппаратной поддержке и организации быта.
НИВЛ позволяет улучшить оксигенацию и повысить качество жизни больного
Когда используется ИВЛ
Для некоторых людей использование НИВЛ невозможно ввиду лицевых дефектов, препятствующих ношению маски, либо из-за бульбарного синдрома. Другие же не могут адаптироваться к респираторной поддержке и дышать с помощью аппарата достаточное количество часов в день. Наконец, даже при успешной адаптации нейродегенеративные процессы со временем заходят так далеко, что НИВЛ перестает быть эффективной. Во всех этих случаях поднимается вопрос об установке трахеостомы для ИВЛ.
Инвазивную вентиляцию при БАС стоит рассматривать, если:
- НИВЛ не приводит к улучшению лабораторных показателей, сохраняется дыхательная недостаточность;
- пациент не может дышать через маску из-за обильного слюнотечения или лицевых дефектов;
- пациент не смог адаптироваться к аппарату и спать с респираторной поддержкой;
- в дыхательных путях скапливается большое количество мокроты и откашливатель не помогает решить эту проблему;
- НИВЛ перестала приносить должный эффект и сатурация падает, даже если больной дышит через маску 20 и более часов в сутки.
Кроме того, больному могут установить трахеостому, если он попал в реанимационное отделение с острым приступом дыхательной недостаточности. После купирования приступа отлучить его от ИВЛ будет уже невозможно. Но при наличии домашнего аппарата больной может продолжить респираторную терапию дома. Специалисты сходятся во мнении, что такого экстренного начала ИВЛ лучше избегать и проводить наложение трахеостомы планово.
Если НИВЛ не эффективна, нужна инвазивная вентиляция через трахеостому
Сравнение инвазивной и неинвазивной вентиляции при БАС
|
Ключевые отличия между ИВЛ и НИВЛ |
|
|
ИВЛ |
НИВЛ |
|
Полностью заменяет естественное дыхание и работает независимо от силы дыхательных мышц. |
Не может полностью заместить дыхание. По мере прогрессирования БАС теряет эффективность. |
|
После начала ИВЛ вентиляция проводится круглосуточно и не может быть прекращена по желанию пациента. |
В любой момент вентиляцию можно прекратить и спустя время начать заново. В моменты без аппаратной поддержки симптомы дыхательной недостаточности можно купировать препаратами. |
|
Согласно клиническим исследованиям Cazzolli P.A. средняя продолжительность жизни на инвазивной ИВЛ составляет 49 месяцев. Есть случаи жизни на аппаратной поддержке до 10 лет и более. |
Средняя продолжительность жизни на НИВЛ составляет 18 месяцев (Cazzolli P.A.). Со временем одышка и слабость появятся вновь, требуя других мер поддержки дыхания. |
|
Для подключения к аппарату нужна хирургическая операция — трахеостомия. |
Пациент может начать респираторную терапию самостоятельно, важны лишь правильные настройки аппарата. |
|
При длительной ИВЛ высок риск осложнений: воспаления трахеостомы, появления свища, развития пневмонии и т.д. |
Длительная НИВЛ может вызвать пролежни на лице, пересушивание слизистых оболочек носо- и ротоглотки, но эти проблемы решаются правильным подбором маски и увлажнителя. |
|
ИВЛ требует постоянного ухода за пациентом и сложных гигиенических процедур. |
Пациент на НИВЛ в большинстве случаев может следить за гигиеной дыхательных путей самостоятельно. |
Как видите, говорить о том, какие методы дыхательной поддержки для пациентов с БАС будут лучшими, нужно с учетом стадии заболевания, особенностей его протекания и других факторов. При выборе стратегии лечения важен персонализированный подход. Кроме того, на эффективность вентиляции при боковом амиотрофическом склерозе влияют адаптационные возможности человека, его психологический настрой и поддержка близких — готовность обеспечить круглосуточный уход. Поэтому решение о том, начинать ли раннее использование НИВЛ, переходить ли на ИВЛ и в какие сроки, должно быть осознанным как со стороны самого больного, так и его родственников. Это непростые решения, которые лучше принимать заранее, обсудив все варианты.