Боковой амиотрофический склероз (БАС) — заболевание, основным симптомом которого является прогрессирующая нейромышечная дегенерация, вызванная гибелью моторных нейронов. Это выражается в постепенно нарастающей мышечной слабости, которая затрагивает и дыхательную мускулатуру. В результате всем пациентам с БАС со временем требуется респираторная поддержка, чтобы справиться с одышкой и чувством нехватки воздуха.
Неинвазивная вентиляция легких при БАС
Среди современных методик продления жизни и улучшения ее качества важную роль играет неинвазивная искусственная вентиляция легких (НИВЛ). В отличие от инвазивного метода она может проводиться в домашних условиях, почти не мешает передвижениям, не требует постоянного ухода за больным. Благодаря этой технологии пациенты с БАС могут долгое время вести сравнительно активный образ жизни.
Неинвазивная ИВЛ предполагает респираторную поддержку с помощью компактного аппарата CPAP/BiPAP, который подает воздух через носовую или ротоносовую маску. Пациент может снимать маску, чтобы принимать пищу, разговаривать и т.д. Если нет потребности в непрерывной вентиляции, он дышит самостоятельно в течение дня и пользуется аппаратом только во время сна или при одышке.
На ранних стадиях БАС пациент может использовать НИВЛ только для сна
Когда начинать дыхательную терапию
К сожалению, даже инновационные технологии не способны вылечить боковой амиотрофический склероз — все методики, включая ИВЛ, направлены лишь на купирование симптомов. Правильно организованная дыхательная поддержка позволяет:
- продлить жизнь пациента с БАС на срок от полугода и более;
- улучшить качество жизни, снять одышку;
- отодвинуть момент перехода на инвазивную ИВЛ;
- убрать или уменьшить симптомы гипоксии (быструю утомляемость, головную боль по утрам, прерывистый сон, чувство разбитости).
На вопрос, когда начинать ИВЛ, нельзя дать однозначного ответа. Самому больному и его родственникам нужно сделать нелегкий выбор между максимальным продлением срока жизни и улучшением ее качества. Если основная задача — максимальная продолжительность жизни, лучше подключить медицинские технологии как можно раньше. Неинвазивную ИВЛ в этом случае начинают при первых признаках гипоксии, настраивая аппарат на длительные режимы вентиляции.
Если методика лечения направлена на купирование симптомов и минимальную зависимость от аппарата, ИВЛ начинают в более мягких режимах. При этом к дыхательной поддержке на первых порах прибегают лишь для нормализации сна. Днем же для снятия одышки используется медикаментозная терапия.
Вовремя начатая дыхательная терапия улучшает качество жизни
Субъективными показаниями для начала неинвазивной ИВЛ могут быть такие признаки, как:
- дневная сонливость и слабость, быстрая утомляемость;
- чувство разбитости по утрам, головные боли;
- затрудненное дыхание в положении лежа на спине.
Все эти признаки говорят о слабости дыхательной мускулатуры, а плохое самочувствие по утрам свидетельствует о ночной гипоксии. Как правило, у пациентов с БАС проблемы с дыханием появляются вначале во время сна, а после распространяются и на период бодрствования.
Помимо этих субъективных признаков есть клинические показатели дыхательной недостаточности, которые служат маркерами для начала неинвазивной ИВЛ. Наибольшее значение имеет жизненная емкость легких (ЖЕЛ), а также уровень кислорода (SpO2) и углекислого газа (PaCO2) в крови.
Объективными показаниями для назначения ИВЛ при БАС можно считать:
- Падение ЖЕЛ на 50% и более от исходного объема. Важно измерять жизненную емкость легких не только в положении стоя и сидя, но и когда пациент лежит на спине. Нередко бывает так, что в вертикальном положении этот показатель находится в пределах нормы, но резко снижается в положении на спине.
- Повышение PaCO2 до 45 мм рт. ст. и более. Измерения следует проводить в покое (вне физической нагрузки), также важно исключить наличие острых инфекционных заболеваний.
- Падение оксигенации (SpO2) до 88% и ниже по данным ночной пульсоксиметрии. Диагностически значимым является низкий уровень, который наблюдается в течение 5 минут и более.
Современные медицинские технологии позволяют проводить оценку дыхательного статуса в течение всей ночи и выявить эпизоды гипоксии во время сна даже на ранних стадиях БАС. Ночная гиповентиляция говорит о том, что легкие уже не справляются со своей задачей и пациенту нужна респираторная поддержка.
Плохое самочувствие по утрам может говорить о ночной гипоксии
Особенности использования НИВЛ: проблемы и решения
Методика неинвазивной ИВЛ предполагает индивидуальные настройки аппарата, которыми должен заниматься специалист. Настраивать прибор самостоятельно или использовать какие-либо «универсальные настройки» не стоит, поскольку это может усугубить проблемы с дыханием. Многим пациентам с БАС привыкнуть к аппаратной поддержке помогает технология десенсибилизации — мягкие настройки с низким с давлением воздуха. При таких настройках рекомендуется начинать использование аппарата ИВЛ с 1-2 раз в день на 20-30 минут и постепенно увеличивать время сеансов.
Привыкание к неинвазивной ИВЛ, как правило, длится 1-2 недели, а затем пациент начинает спать с аппаратом всю ночь. В это время стоит провести повторную ночную пульсоксиметрию для оценки эффективности респираторной поддержки. Если технология ИВЛ оказалась неэффективна и были выявлены эпизоды гипоксии, нужно пересмотреть настройки — возможно, пациенту с БАС необходима более интенсивная вентиляция.
Иногда проблема бывает в настройках задержки аппаратного вдоха. Слишком длинное время задержки приводит к тому, что пациенту приходится преодолевать сопротивление контура при совершении вдоха. Для людей с БАС эти дополнительные усилия могут оказаться чрезмерными.
Если же результаты пульсоксиметрии после периода адаптации показали, что ИВЛ нормализует дыхание во сне, значит настройки подобраны верно. Но раз в несколько месяцев стоит проводить повторное исследование, чтобы отследить изменения в состоянии пациента. К сожалению, БАС — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, поэтому дыхательные дисфункции со временем будут нарастать и потребуют более интенсивной терапии.
Привыкание к неинвазивной ИВЛ обычно занимает до 2-х недель
Мы внимательно следим за развитием медицинских технологий и реализуем современное оборудование для ИВЛ в домашних условиях. Все товары в нашем каталоге официально завезены в Россию — никакой «серой» техники. Для каждого аппарата можем предложить комплектующие и аксессуары, при необходимости произвести гарантийный или постгарантийный ремонт.
Инвазивную вентиляцию также можно проводить дома, пациенты с трахеостомами даже гуляют в инвалидных колясках с аппаратами. Лучше написать просто вентиляция может проводится И так далее