Боковой амиотрофический склероз (БАС) — заболевание, о котором до сих пор известно не так уж много. В его основе лежат нейродегенеративные процессы, приводящие к прогрессирующей потере двигательных нейронов (как центральных, так и периферических). Это вызывает нарастающую мышечную атрофию, которая в результате приводит к утрате способности двигаться, разговаривать и, наконец, дышать.
К сожалению, эффективного лечения БАС на сегодня не существует, но есть методы, позволяющие улучшить качество жизни пациента. Одним из таких методов является искусственная вентиляция легких (ИВЛ), которая прежде требовала госпитализации в стационар и постельного режима, а сегодня может проводиться неинвазивным и инвазивным путем в домашних условиях.
Неинвазивная ИВЛ помогает улучшить качество жизни пациентов с БАС
История изучения БАС: от Жана-Мартена Шарко до наших дней
У БАС есть несколько исторических названий — «болезнь Лу Герига», «болезнь Шарко». Они появились в память о первом известном пациенте — бейсболисте Лу Геринге, и одном из первых исследователей этого заболевания. Профессор Жан-Мартин Шарко, специалист в области неврологии, в 1869 году описал взаимосвязь между потерей мотонейронов и такими симптомами, как прогрессирующая мышечная слабость, паралич. Он же впервые употребил термин «боковой амиотрофический склероз» в 1874 году и подробно описал клиническую картину заболевания. Интересно, что базу, на которой основывался профессор, составляло всего 5 пациентов и 15 историй болезни, полученных от других врачей. Тем не менее, труд Жана-Мартина Шарко и сегодня считается основополагающим.
Современные представления о БАС сформированы благодаря прогрессу в области лабораторных и генетических исследований. Установлено, что от 5 до 10% случаев этого заболевания имеют наследственную природу, остальные же 90-95% вызваны стечением многих факторов, включая как генетические причины, так и воздействия окружающей среды. Однако как во времена Шарко, так и в наши дни нет методов, с помощью которых можно было бы полностью вылечить БАС. Но есть медицинские технологии, способные увеличить продолжительность жизни — ведущее место среди них занимает респираторная поддержка или ИВЛ.
Бейсболист Лу Геринг — первый пациент с официальным диагнозом БАС
Первые шаги: начало применения ИВЛ
Исторические сведения о первых опытах применения ИВЛ можно найти еще в работах античных авторов. Например, Гиппократ в своем «Трактате о воздухе» достоверно описал технику искусственной вентиляции легких путем интубации трахеи, а древнеримский философ Гален отмечал, что животных и людей можно вернуть к жизни посредством искусственного дыхания.
Но от применения тростника и бамбука в качестве интубационной трубки, куда вручную вдували воздух, до первых аппаратов ИВЛ наука прошла длинный путь развития. На смену единичным экспериментам более-менее регулярная практика механической вентиляции легких пришла лишь в XVII веке. Заметив, что нагнетание воздуха в легкие может восстановить дыхание, врачи одно время использовали с этой целью кузнечные меха. Именно так реанимировали утонувших и пострадавших от удушения. Однако этот способ требовал большой осторожности и часто заканчивался для пациента разрывом альвеол.
Это привело к тому, что исследователи стали рассматривать возможности легочной вентиляции отрицательным давлением. В 1864 году был протестирован первый аппарат ИВЛ, работающий по такому принципу — Tank Ventilator Альберта Джонса. Он представлял собой герметичную цистерну с отверстием для головы. Пациент помещался внутрь, затем из цистерны откачивался воздух и создавалось отрицательное давление. Путем регулировки этого давления принудительно двигалась грудная клетка — у человека появлялся искусственный дыхательный цикл. Этот исторический аппарат ИВЛ приобрел популярность, хотя был громоздким и затруднял уход за пациентом.
Аппарат Tank Ventilator исследователя Альберта Джонса
Эволюция методов ИВЛ в XX веке
На рубеже XIX и ХХ вв. для длительной респираторной поддержки использовалась вентиляция отрицательным давлением, но вместе с тем, врачи не отказывались и от применения положительного давления для экстренной помощи. В 1907 году появились первые попытки автоматизировать этот процесс. Компания Dräger протестировала свое изобретение — аппарат Pulmotor. Подобно современным устройствам, он через маску ритмично вдувал небольшие порции воздушной смеси в дыхательные пути. Но такое оборудование использовали в основном на операциях для подачи ингаляционного наркоза. Для помощи людям с нейромышечными заболеваниями по-прежнему в ходу были громоздкие «ящики», работающие по принципу отрицательного давления.
Один из первых аппаратов ИВЛ — Pulmotor компания Dräger
Большую роль развитии ИВЛ сыграла эпидемия полиомиелита, которая прошла в первой половине ХХ века. Для поддержания жизни парализованных больных были созданы так называемые «железные легкие» компании Drinker&Shaw. Изобретение Филиппа Дринкера в целом функционировало так же, как исторический Tank Ventilator, но было более компактным и удобным для ухода за больными. Благодаря «железным легким» Дринкера, а затем усовершенствованному аппарату Эмерсона, удалось спасти тысячи жизней. Как правило, пациентов подключали к «железным легким» на период реабилитации — до 2-3 недель. Но есть сведения и о паллиативной помощи — например, известно, что американка Марта Мейсон провела в таком аппарате 61 год.
Эпидемия полиомиелита закончилась с изобретением вакцины, но сохранился интерес к длительной ИВЛ для поддержания жизни при параличе дыхательных мышц. В 1970-х годах стали появляться автоматические аппараты с позитивным давлением, причем акцент делался на стремлении подстроиться под естественный ритм дыхания и не навредить пациенту. К середине 1980-х годов оборудование для ИВЛ стало более компактным, обзавелось дисплеями, а в 1990-е годы появились сенсорные экраны. При этом вплоть до 2018 года в США оставалось как минимум три действующих аппарата типа «железные легкие» — они много лет поддерживали жизнь своих владельцев.
Современные технологии ИВЛ для пациентов с БАС
Конец ХХ века можно считать точкой отсчета для нового исторического периода в развитии легочной вентиляции. В 1980 году врач Колин Салливан предложил подключить носовую маску к аппарату ИВЛ для лечения обструктивного апноэ — так появилась неинвазивная вентиляция легких, СИПАП и БИПАП терапия. Она позволила не просто длительную респираторную поддержку, но и определенную свободу для пациентов. Применение маски дало возможность самостоятельно отключаться от аппарата и подключаться заново по мере необходимости.
Сегодня неинвазивная вентиляция легких занимает главное место среди поддерживающих технологий для пациентов с БАС. Согласно исследованиям, она позволяет увеличить продолжительность жизни на срок от полугода и более, избавиться от симптомов гипоксии (например, плохого самочувствия по утрам), снизить зависимость от медикаментов.
Настоящей инновацией стало изобретение компактных аппаратов ИВЛ, которые дают возможности для вентиляции легких не в больнице, а в домашних условиях. Как правило, вначале дыхательная поддержка используется лишь на время сна, а на более поздних стадиях БАС — для купирования одышки в дневное время. Благодаря небольшим размерам и мобильности современных аппаратов возможно применение ИВЛ на улице, в поездках, путешествиях, что снижает социальную изоляцию и улучшает качество жизни больных.